Guz Ewinga

Wstęp

Mięsak Ewinga drugim najczęstszym [po OS] guzem kości. Występuje w wieku 5-25 lat ze szczytem pomiędzy 10 a 20 rż. Najczęściej występuje u mężczyzn.

Najczęstsze lokaliazcje guza to

1. udo

2. piszczel

3. ramię

4. miednica

5. strzałka

charakterystyczne występowanie to trzon k długich

Obecnie uważa się że guz wywodzi się z komórek neuronalnych i zalicza się do obwodowych guzów neuroektodermalnych[1] [peripheral neuroectodermal tumors (PNETs)]. We wszystkich tkankach mięsaka Ewinga stwierdza się translokację chromosomu 11 z 22 [t(11;22)][2]

Ból, lub wyczuwalny guz jest najpowszechniejszym objawem z którym zgłasza się pacjent, a w zaawansowanych stadiach występuja objawy ogólne jak gorączka, osłabienie, niedokrwistość, wysokie OB – co może przypominać zapalenie kości[3]

Obrazowanie

RTG

Naciekający wzorzec niszczenia kości ? przynasady i trzonu?

Łuski cebuli – reakcja okostnowa w postaci warstw kości tworzące obraz „łusek cebuli”

trójkąt Codmana

ścieńczenie i nadżerki korówki z szerzeniem się na tkanki miękkie

Mri i KT, angio

Określenie lokalizacji i dokładnego położenia guza, zasięgu w jamie szpikowej, unaczynienia.

Przerzuty najlepiej oceniać w scyntygrafii[4].

Grading

Po wykonaniu stagingu i wykonaniu biospsji ocenia się histologiczną złośliwość guza [grading] w badaniu h-p stwierdza się gęsto upakowane, małe, okrągłe komórki[1]

Leczenie

Po stagingu i gradnigu rozpoczyna się chemioterapię indukcyjną, potem ocena guza i wycięcie z szerokim marginesem i dalsza chemioterapia[2] lub napromienianie[1]

Rokowanie

Przeżywalność do 70% u pacjentów którzy nie mają przerzutów w momencie rozpoczęcia leczenia[1]. Z długim przeżyciem koreluje dystalne położenie guza i odpowiedź na chemioterapię[2]

Piśmiennictwo