Opis choroby

Choroba o nieznanej etiologii, uważa się że przyczyną może być powolna infekcja wirusowa osteoklastów.

Chorują głównie mężczyźni po 40 rż, częstość występowania ok 4:100.

Istotą choroby jest nasilony obrót kostny [turn-over] w przebiegu aktywnych faz resorpcji kości i następczych faz apozycji. Powstająca w efekcie kość ma zaburzona strukturę przestrzenną

i wytrzymałość mechaniczną[1].

Opracowanie

Obraz kliniczny

Pacjenci skarżą się na ból w kościach – głównie w „krzyżu” i biodrach, powiększenie obwodu głowy, niedosłuch, neuralgie nerwów czaszkowych. Obserwuje się wyginanie kości udowej [doboczne] i piszczelowej [do przodu]. Zajęte kończyny w aktywnej fazie są nadmiernie ucieplone [przekrwienie kości]. W rozlanej postaci choroby najczęściej dotknięte są czaszka, kręgosłup, kk. krzyżowa i biodrowa [miękka panewka ->coxa protruda], udo i piszczel.

Zmiany nigdy nie są symetryczne. Zmiany chorobowe pojawiają się tam gdzie występuje szpik czerwony [jak meta]. W przeciwieństwie do przerzutów nigdy nie są zajęte żebra, a często dotknięta jest piszczel. Problemem w chorobie są liczne złamania, nawet po błahych urazach i 1% ryzyko przemiany nowotworowej (OS)[1]

Obrazowanie

RTG

Czaszka –

• rozmycie a później pogrubienie blaszki zewnętrznej sklepienia czaszki,

• zwiększenie obwodu czaszki,

• ogniskowe zagęszczenia w postaci „kłaczków waty”

• w fazie litycznej – miejscowe nieregularne „ubytki geograficzne”

Kręgosłup – zajęty w 1/3 do 2/3 przypadków

• powiększenie kręgów

• pogrubienie płytek granicznych - „kręgi ramowe”

• „kręgi z kości słoniowej” - zagęszczenia struktury kręgu

• dwuwklęsłe trzony – osteoporoza

Kości długie – zajęte w 1/3 przypadków

• wyginanie uda i k. piszczelowej

• pogrubienie kory

• zatarcie beleczkowania

• poszerzenie kości

• pesudozłamania

• złamania

Scyntygrafia

Pozwala na ocenę rozległości choroby, jak również na monitorowanie leczenia – w fazie litycznej ze względu na znaczne unaczynienie jest wzmożony wychwyt radioznacznika[2]

CT i MRI

Mają zastosowanie w ocenie powikłań neurologicznych związanych ze zmianami w czaszce i kręgosłupie, oraz weryfikacji podejrzeń przemiany nowotworowej.[1]

Leczenie

Jako, że istotą choroby jest nadmierny turn-over kostny – zastosowanie mają leki zwalniające tą przemianę.

Stosuje się [3]

• bisfosfoniany [alendronian, zolednonian, ibadronian]

• Kalcytoninę[4]

• zabiegi operacyjne stosownie do deformacji i złamań[5]

Rokowanie

Zależne od rozległości i aktywności choroby

• złamania – głównie kości udowej i piszczelowej

• wgłobienie panewki stawu biodrowego

• zaburzenia ze strony nn czaszkowych [<– pogrubienie kości czaszki] prowadzące do głuchoty, zaburzenia widzenia, połykania

• zaburzenia neurologiczne – z powodu deformacji kręgosłupa

• rozwój nowotworów np. osteosarcoma kości udowej, biodrowej, promieniowej (1% ryzyka głównie u starszych mężczyzn)[1]

Piśmiennictwo:

[1] K. Bernardczyk, Wiktora Degi Ortopedia i rehabilitacja. T2, Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2008.

[2] C. Love, A.S. Din, M.B. Tomas, T.P. Kalapparambath, i C.J. Palestro, “Radionuclide bone imaging: an illustrative review,” Radiographics: A Review Publication of the Radiological Society of North America, Inc, vol. 23, Kwiecień. 2003, s. 341-358.

[3] S.L. Silverman, “Paget disease of bone: therapeutic options,” Journal of Clinical Rheumatology: Practical Reports on Rheumatic & Musculoskeletal Diseases, vol. 14, Październik. 2008, s. 299-305.

[4] R.S. Lorenc, “[Calcitonin -- 1998],” Polski Merkuriusz Lekarski: Organ Polskiego Towarzystwa Lekarskiego, vol. 5, Październik. 1998, s. 236-237.

[5] J. Parvizi, M.A. Frankle, R.D. Tiegs, i F.H. Sim, “Corrective osteotomy for deformity in Paget disease,” The Journal of Bone and Joint Surgery. American Volume, vol. 85-A, Kwiecień. 2003, s. 697-702.