Osteosarcoma - mięsak kościopochodny

Gwiazdka nieaktywnaGwiazdka nieaktywnaGwiazdka nieaktywnaGwiazdka nieaktywnaGwiazdka nieaktywna
 

imageOsteosarcoma

Wstęp

mięsak kościopochodny – OS – jest najczęstszym pierwotnym guzem kości 1. 2x częściej występuje u mężczyzn. 2/3 nowotworów rozpoznaje się u pacjentów w wieku 10-25 lat 2 Przed wprowadzeniem systemowej chemioterapii długoterminowa przeżywalność wynosiło ok 20%. Obecnie przy agresywnej chemioterapii i leczeniu chirurgicznym wynosi ok 70% u pacjentów którzy w chwili rozpoznania nie mieli przerzutów. Guz daje przerzuty drogą krwi – najczęściej do płuc i do kości.

Obraz kliniczny

Większość chorych podaje ból i obrzęk kończyny, oraz bóle początkowo okresowe, a później stałe, także nocne.
½ mięsaków kościopochodnych dotyczy przynasad stawu kolanowego. Znamienny jest wzrost stężenia fosfatazy zasadowej w krwi 2(s439). W momencie zgłoszenia się pacjenta guz jest w stopniu IIB wg Ennekinga w 75% przypadków 3.
Pojawienie się tego guza wiąże się z okresem wzrostu kości na długość, czym tłumaczy się jego występowanie w wieku najintensywniejszego wzrostu i w okolicy najszybciej rosnących kości. Zwykle powstaje de novo, na podłożu niezmienionej kości, ale nie są rzadkością mięsaki rozwijające się w miejscu zmiany łagodnej, np. dysplasia fibrosa, wyrośli chrzęstno-kostnych, osteogenesis imperfecta czy choroby Pageta, poddanej uprzednio radioterapii. Wielomiejscowe występowanie osteosarcoma (osteosarcomatosis) jest rzadkie.

Mięsaki dzielimy na 2(s440):

  • centalne – powstające w środku kości.

    • Klasyczny – centralny kostniakomięsak

    • teleangiektatyczny os

    • os o wysokim stopniu dojrzałości (low-grade OS)

    • os okrągłokomórkowy – histologiczne cechy m. Ewinga i klasycznego OS – jego wyróżnienie jest ważne ze względu na inne leczenie

  • Powierzchniowe – powstające na powierzchni kości.

    • Os paraosteale

    • os periosteale

    • high-grade surface os – histologiczne cechy wysokiej złośliwości

Typowy mięsak kościopochodny położony śródszpikowo o słabo zróżnicowanych komórkach i wysokim stopniu złośliwości stanowi ok. 85 % wszystkich przypadków osteosarcoma. Zlokalizowany jest w obrębie przynasad kości długich. Wyróżnia się 3 postacie mikroskopowe

  • osteoblastyczną

  • fibroblastyczną

  • chondroblastyczną

OS intraosteale - postać sródszpikowa o dobrze zróżnicowanych komórkach fibroblastycznych i niskim stopniu złośliwości ma lepsze rokowanie niż typowa postać OS

OS teleangiectaticum, ma złe rokowanie, gorsze niż typowy osteosarcoma. Stanowi on około 3 % mięsaków kościopochodnych. Makroskopowo ma wygląd torbieli wypełnionej krwią, co może być przyczyną pomyłkowego rozpoznania torbieli tętniakowatej.

OS periosteale jest rzadkim podtypem rozwijającym się na powierzchni kości bez zajęcia jamy szpikowej, z dominującym chondroblastycznym obrazem mikroskopowym. Ma on nieco lepsze rokowanie niż typowy OS

OS paraosteale [iuxtacorticale] jest wysoce zróżnicowany, lokalizuje się powierzchniowo na tylne przynasadzie dalszej kości udowej, rokowanie lepsze niż typowy OS

Rzadko spotyka się osteosarcoma poza układem kostnym. Wywodzi się on wówczas z komórek mezenchymalnych narządów miąższowych.

imageObraz RTG

  • nieregularne ogniska osteolizy (zwykle o obrazie wyżarcia przez mole) i/lub sklerotyzacji

  • chaotycznie rozmieszczone, igiełkowate nawarstwienia okostnej (spikule, promienie słoneczne [sun rays])

  • trójkąt Codmana (masywne odwarstwienie okostnej przybierające kształt trójkąta)

  • widoczny cień guza w tkankach miękkich, często z nowotworzeniem tkanki kostnej lub kostnawej w jego wnętrzu i zwapnieniami 3

Granice guza są nieostre, z widocznym zniszczeniem warstwy korowej i odczynem okostnowym. Niektóre mięsaki mogą mieć charakter czysto osteolityczny, zwłaszcza postać naczyniakowata. Inne, np. osteosarcoma parosteale zawierają rozległe, masywne skostnienia oddzielone od powierzchni kości wąskim, przejrzystym rąbkiem.

TK i MRI

Badania TK i MRI bywają użyteczne, zwłaszcza w celu określenia rozległości nacieku nowotworowego szpiku i tkanek miękkich, stosunku tkanek guza do otaczających struktur nerwowo-naczyniowych, a także dla rozpoznania ognisk przerzutowych w płucach.

Obraz w sekwencji T2 zależnej uwidacznia wysoki, niejednorodny sygnał z guza.

Badanie izotopowe pomaga określić rozległość obszaru zmienionej chorobowo kości i zidentyfikować ewentualne ogniska przerzutowe.

Leczenie

Jednym z klinicznych testów pozwalających ocenić rokowanie, jest procent martwicy guza po wstępnej chemioterapii - jeśli jest ponad 90% martwicy to przeżywalność pacjentów sięga 80% , a jeśli jest mniej niż 90% to przeżywalność spada do 40-50%

Wstępem do skutecznego leczenia jest prawidłowo wykonana biopsja potwierdzająca rozpoznanie i umożliwiająca określenie złośliwości guza, oraz określenie grading-u (agresywności biologicznej) i stageing-u nowotworu.

Klasyfikacja Ennekinga pierwotnych złośliwych guzów kości.

Stopień I A

Guz o niskim stopniu złośliwości (G1), wewnątrzprzedziałowy (T1), M0

Stopień I B

Guz o niskim stopniu złośliwości (G1), zewnątrzprzedziałowy (T2), M0

Stopień II A

Guz o wysokim stopniu złośliwości (G2), wewnątrzprzedziałowy (T1), M0

Stopień II B

Guz o wysokim stopniu złośliwości (G2), zewnątrzprzedziałowy (T2), M0

Stopień IIIA

Guz z obecnością przerzutów M1, G1 lub G2, T1 - wewnątrzprzedziałowy

Stopień IIIB

Guz z obecnością przerzutów M1, G1 lub G2, T2 - zewnątrzprzedziałowy

Tabela 1: Klasyfikacja Ennekinga



Obecnie typowa terapia składa się z 10 tyg przedoperacyjnej chemioterapii, resekcji chirurgicznej i 20 tygodni pooperacyjnej chemioterapii, najczęściej stosowanymi chemioterapeutykami są

  • cisplatyna

  • doxorubicyna

  • metotrexat w wysokich dawkach

Uruchomione w 2005 roku wieloośrodkowe badanie [European American Osteosarcoma Study Group (EURAMOS)] ocenia modyfikacje ww leczenia u dobrze odpowiadających na leczenie (powyżej 90% martwicy guza po chemioterapii) i u słabo odpowiadających na leczenie (mniej niż 90% martwicy guza).

W trakcie badań są środki działające na receptor kinazy tyrozynowej (RTK), na ścieżki przewodzenia sygnałów (nowe antyfoliany - trimetrexat, pemetrexed), czynniki immunomodulujące, działające na mikrośrodowisko guza, czy wreszcie środki pozwalające przezwyciężyć oporność guza na chemię 1.

W leczeniu chirurgicznym stosuje się leczenie radykalne lub oszczędzające kończynę. Przy czym techniki oszczędzające muszą zapewnić miejscową kontrolę procesu nowotworowego w stopniu porównywalnym z osiąganą dzięki amputacji i zapewnić sprawność kończyny lepszą niż po jej odjęciu i zaprotezowaniu.

W wyborze techniki oszczędzającej ważny jest odpowiedni dobór chorych do tego typu leczenia, uwzględniający takie czynniki jak chociażby wiek pacjenta, bowiem większość technik oszczędzających przeznaczona jest dla chorych po osiągnięciu dojrzałości szkieletowej. Zastosowanie tzw. protez „rosnących” rozszerzyło jednak możliwość stosowania tego typu operacji także dla młodszych pacjentów. Dla zachowania funkcji kończyny u dzieci przydatna może być też plastyka rotacyjna van Nes'a

Piśmiennictwo:

1. Novel Therapeutic Agents for Osteosarcoma: Abstract and Introduction. Available at: http://www.medscape.com/viewarticle/703581?src=mp&spon=8&uac=61798CZ [Udostępniono Luty 25, 2010].

2. Bernardczyk K. Wiktora Degi Ortopedia i rehabilitacja. T2. 1. wyd. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL; 2008.

3. Brown D.Sekrety ortopedii. 1. wyd. Wrocław: Wydawnictwo Medyczne Urban & Partner; 2006.

Free Joomla! template by Age Themes